Komt voor bij vele rassen, inclusief kruisingen. De verschijnselen variëren per ras. De ziekte behelst een achteruitgang van de retina (Afb. 1) - de lichtgevoelige laag in het oog, waardoor het gezichtsvermogen vermindert.
Ook de leeftijd waarop de verschijnselen zich voordoen varieert van ras tot ras; de Collie en de Ierse Setter vertonen op zeer jonge leeftijd (vanaf zes weken) de symptomen, bij de Labrador kan het vaak vier tot zes jaar duren voordat er iets te zien is. De ziekte eindigt altijd met blindheid. Vaak wordt op den duur ook cataract gezien.
De twee belangrijkste vormen zijn:
Pigment Epitheel Dystrofie (PED)
pigment ophopingen in de retina, gevolgde door degeneratie van de kegeltjes. Op een leeftijd van 3 tot 5 jaar gaat het gezichtsvermogen achteruit. Op latere leeftijd worden ook de staafjes aangetast en volgt blindheid.
PRA-nachtblindheid belangrijkste vormen:
1. Op jeugdige leeftijd door verkeerde aanleg (dysplasie) en vervolgens aantasting (atrofie) van de staafjes en eventueel kegeltjes. Blindheid volgt op een leeftijd van 1-2 jaar. Vastgesteld bij Setters, Collies, Teckels en Noorse Elandhond.
2. Hierbij is geen dysplasie in het spel, echter wel een aantasting (atrofie) van de retina. Langzaam toenemend totdat blindheid volgt op 5-10 jarige leeftijd.
De ziekte wordt waarschijnlijk vererfd door een enkelvoudig, autosomaal, recessief gen. Er blijken - genetisch gezien - minstens twee vormen voor te komen; uit onderzoek blijkt de vorm die bij de Setter voorkomt een andere te zijn dan die bij de Collie (een kruising van een Setter en een Collie die beiden lijder zijn levert dan pups zonder PRA). Gezien de erfelijke basis zou het dus mogelijk moeten zijn hiervoor een genetische test te ontwikkelen, hetgeen voor de Ierse Setter al het geval is. In Nederland wordt voor fokdoeleinden voor de Hirschfeld Stichting nog een oogonderzoek verricht. Het voordeel van (genetisch) bloedonderzoek zou zijn dat lijders in een vroeg stadium en ook dragers kunnen worden opgespoord.
Verdere informatie over de genetische test vindt u op:
Progressive Retinal Atrophy (N. Clark) (eng.)
